17岁罕见病男孩穿上“螺钉护甲” 扭曲身形一夜变直
跑、跳这些最平常的动作，对于17岁的浙江大男孩小徐来说却是幻想，有时就连吃饭和呼吸都是一种奢侈。因患有罕见病脊髓性肌萎缩症，小徐脊椎严重弯曲，肌肉萎缩无力，大部分时间都只能躺在床上。即便如此，小徐一直没有放弃治疗，热爱生命的他用坚强的意志打动了很多人。
近日，小徐在上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心接受了脊柱矫形手术，穿上了“螺钉护甲”，身体外观和生命质量都大为改观，被疾病严重扭曲的身体一夜变直。小徐说，“命运对我虽然残酷，但我不会放弃任何希望，坚强生活。如果有余力的话，我还想帮助更多的人！”
身患罕见病不放弃 坎坷求生17年
刚出生没多久，小徐的父母就发现小徐不能像其他正常孩子一样，顺利学会翻身、独坐、爬行、走路等身体大动作。不满1岁时，小徐被诊断出患有“脊髓性肌萎缩症（SMA）”。这是一种罕见病，得了这种病的人，会逐渐出现严重的肌肉萎缩和肌无力，导致心肺功能受影响，同时身体也无法正常活动。
慢慢长大的小徐脊柱越来越弯曲，心肺功能也变得更差，普通的感冒就可能使他进入ICU。小徐6岁那年，病情急剧恶化，医院甚至开出了病危通知单。在爷爷奶奶的坚持下，积极治疗让濒临绝境的他挺过了难关。
长到17岁的小徐，身形弯曲，大部分时间都只能像蛇一样匍匐躺在床上，还常常呼吸困难，轻微的肺部感染就有发生呼吸衰竭的可能，甚至有生命危险。即便如此坎坷，但小徐始终不放弃求生的信念。
要知道，按照医生的诊断，小徐的生命很难超过25岁。
据新华医院脊柱中心主任杨军林介绍，国际SMA联合会根据患者发病年龄、运动能力、预期寿命从重到轻分为0～4型。1型最为严重，寿命一般不超过2岁；2型SMA70%患者寿命不超过25岁；3型SMA在所有病例中约占30%，虽然不影响患者寿命，但是会伴随重度神经肌肉型脊柱侧凸，伴有呼吸功能不全。小徐正是2型SMA。
小徐说，“我没有什么可以再失去了，所以我不妨再赌一把，坚持的话还有点希望，通过学习，我能够自己养活自己。如果还有余力的话，我要尽最大的力量去帮助病友，我想去帮助那些更需要帮助的人。”
挑战高难度手术 等待人生蜕变
但脊髓性肌萎缩也不是完全没有治疗方法。SMA的手术治疗方式是从胸骨到骶骨的一个全脊柱固定，会使身体外观有明显改变。手术治疗可以阻止畸形进展、保持坐位躯干平衡，维持胸廓高度、维持肺功能，提高总体生命质量。在中国，能完成此种高难度手术的医院屈指可数，仅一两家医院可以治疗。
小徐因为神经肌肉萎缩，极重度侧弯，如果进行手术，术后极其容易出现呼吸衰竭。面对如此大风险的高难度手术，小徐的心肺功能是否能够耐受？术后会不会呼吸机拔管失败？
面对着这些问题，面对着一个孩子对生活的热爱，新华医院小儿危重症医学科，麻醉科，小儿呼吸内科，儿科研究所的大咖们云集了，他们激烈讨论，一次次的床边会诊，各种检查的完善，检查结果反复讨论，终于敲定了手术方案。
7月8日早晨8:00，手术室的转运车推到了小徐的床边，搬运上床，核对完各种信息和药物后，医生、护士将他送进了去往手术室的电梯，对于医务人员来说，这是一次按照程序的转运交接，但是对于小徐和他的家人来说，这是离蜕变更近了一步。
新华医院杨军林教授的团队仅用了5个小时就完成了这样一例极重度的脊柱矫形手术，术中输血很少，一枚一枚的螺钉置入了身体中，犹如一件“螺钉护甲”，将小徐的脊椎托了起来，小徐蛇形的身体变直了。术后，小徐进入了监护室进行观察，各项生命体征都很平稳，当晚就拔除了气管插管进行自主呼吸了。
据专家透露，如果小徐恢复顺利，他身体外观和生命质量都将大为改观。
婴幼儿“头号”遗传病 罕见病也“常见”
脊髓性肌萎缩（SMA）是一种遗传性神经肌肉疾病，特征为脊髓前角细胞和低位脑干运动神经核变性，导致进行性肌无力和肌萎缩。2018年，SMA被列入国家《第一批罕见病目录》。
杨军林介绍，SMA在罕见病中并不少见，是最常见的常染色体隐性遗传病、每6000-10000名新生儿中就有一名会患上SMA，常规人群每40-50人中就有一个是SMA致病基因的携带者。目前，国内SMA患者人数约为3万-5万人。
自新华医院脊柱中心成立以来，已经收治了4例SMA的患儿了，跟小徐同期收治入院的还有一位11岁的女孩，该患儿的情况相对于小徐来说，稍微乐观一些，术中也只仅仅输了2u红细胞，手术结束后就立即拔除了气管插管自主呼吸了，术后在监护室观察了2天后就转回病房治疗了，目前该名患儿情况正常。
另外的2例，在新华医院由小儿神经外科、小儿麻醉科、小儿呼吸等共同组成MDT团队行术后随访查体时，患儿的呼吸、心肺功能有明显的改善，现都已进入了正常的学习生活状态。
相关文章
-
世界最早记载的人工呼吸法 东汉张仲景在《金匮要略》中记载
世界最早记载的人工呼吸法是什么时候？人工呼吸法，用人工方法，使空气有节律地进入和排出肺脏，达到维持呼吸，解除组织缺氧的目的。常用方法有口对口人工呼吸法、仰卧压胸法、仰卧压背法等。进行人工呼吸前，应先解 ......
2020-07-29 12:57:02 金匮要略人工呼吸东汉 -
.jpg&w=224&h=120&zc=1)
-
蚂蚁庄园2020年7月3日答案：夏季雨后蛙声一片除了肺之外青蛙还靠哪个器官来呼吸？
小鸡宝宝考考你，夏季雨后蛙声一片，除了肺之外，青蛙还靠哪个器官来呼吸?这个是蚂蚁庄园2020年7月3日庄园小课堂的问题，答案在皮肤和眼睛之中选择一个。...
2020-07-03 17:08:35 庄园答案蚂蚁 -
中国霸气回应美国常驻联合国代表辱华言论:先让你们的人民呼吸
据中国常驻联合国代表团网站消息，6月30日，中国常驻联合国代表团发言人关于美国常驻代表涉华错误言论的声明。声明称，6月30日，美国常驻代表发表声明，颠倒黑白，充满偏见，妄议中国人权状况，干涉中国内政，中方对此表示强烈不满和坚决反对。一个国家的人权状况好不好，本国人民最有发言权。中国政府始终坚持以人民为中心，坚持在发展中促进和保护人权，坚持走中国特色的人权发展道路，取得了举世瞩目的人权成就。在96 当前国际社会需要关注的恰恰是美国的人权状况。人权理事会刚刚举行紧急辩论并一致通过决议，强烈谴责导致弗洛伊德死亡...
2020-07-01 10:25:21 联合国你们的美国 -
印度新冠患者自拍记录生命最后时刻：我不能呼吸了，爸爸，再见
印度29日报道，上周五，在印度海得拉巴，一位26岁的新冠病人在病床上记录下自己生命的最后几分钟。他躺在病床上，嘴唇发白，说话有点喘：他们移走了呼吸机，我感觉心脏不跳了，只有肺还行，我不能呼吸了，爸爸，再见，爸爸，再见了，大家，再见了。他的父亲收到了这段视频。几分钟后，这名男子去世，这位病人称过去3个小时里，他要求提供氧气支持的请求一直被忽视。24日，这名男子高烧不断，尝试去其他医院后，最后被送到胸科医院，但他没能获救，26日晚上去世。但是医生否认移走呼吸机。医生称病人处于危急阶段，他感觉不到氧气供应。...
2020-06-29 15:00:03 医生拉巴男子 -
家属不小心拔掉呼吸机电源插头，这名患者在印度死得真冤……
21日，《印度快报》报道了一起颇为悲惨、但过程又让人哭笑不得的医疗事故。印度1名40岁男子因为疑似感染新冠病毒被隔离，其家人为了让他凉快点，专程买来了冷风机，却一不小心拔掉了他呼吸机的电源插头。医院现场资料图，图源：《印度快报》6月13日，这名男子因疑似感染新冠病毒，被送入马赫尔·比辛格公立医院。然而在15日当天，这名男子同病房的另一位患者被查出确诊，按照规定，这名男子被转移到了隔离病房。由于隔 世上被暗杀最多的3个人：第2是希特勒，最后一位634次 秦始皇陵到底有多少水银？专家：看山上的石榴树就知道了...
2020-06-23 16:28:04 这名家属死得 -
没有竞选集会“我无法呼吸”！
作者：有里儿有面来源微信号：有理儿有面美东时间6月10日，特朗普在白宫宣布，他将很快再次发起竞选集会，第一场将于6月19日在俄克拉荷马州的塔尔萨举行。而当天，美国新冠肺炎确诊人数突破了200万人。 也许是特朗普发现了一个可以搞大型集会的理由，因为全国各地的人群纷纷走上街头，为了一名惨死在白人警察膝盖下的黑人而举行了持续的大规模抗议示威。 几万人的游行可以举行，那竞选集会当然也是可以的，这从特朗普竞选宣传总监蒂姆·默特告诉福克斯电视台的话里就能听出端倪， “我们将确保举行一次集会是安全的，并采取了那些安全预...
2020-06-12 17:20:39 竞选无法呼吸 -
法媒：为什么不抽烟还患上致命慢阻肺 与先天呼吸道大小有重要关系
慢性阻塞性肺病是全美第4大死因，患者呼吸道阻塞以致呼吸困难，严重影响个人日常生活。约1/10的40岁以上民众被认为罹患该疾病。[!--empirenews.page--]慢性阻塞性肺病是全美第4大死因，患者呼吸道阻塞以致呼吸困难，严重影响个人日常生活。约1/10的40岁以上民众被认为罹患该疾病。[!--empirenews.page--]慢性阻塞性肺病是全美第4大死因，患者呼吸道阻塞以致呼吸困难，严重影响个人日常生活。约1/10的40岁以上民众被认为罹患该疾病。[!--emp...
2020-06-12 12:08:16 疾病肺病患者 -
又一例美国黑人遭警察暴力执法致死 死前多次称“无法呼吸”
#又一例美国黑人遭警察暴力执法致死#【又一例！被捕黑人男子死前多次称 无法呼吸 警察：我才不在乎】随着弗洛伊德死亡一事持续发酵，越来越多涉及警方暴力执法致嫌疑人死亡案例被披露。本周，俄克拉何马州警方公布了一段视频记录了2019年一名被铐手铐的黑人男子，曾向警察多次求助称 无法呼吸 ，而执法警察的回应却是 我才不在乎 。黑人男子不久后被宣布死亡。责任编辑：曾少林...
2020-06-12 11:26:13 死前暴力 -
全球多地“无法呼吸”，特朗普无所忌惮只因他摸准了这点
来源 环球交叉点美国黑人乔治·弗洛伊德害引发的抗议，已经持续了12天。刚过去的周末，抗议迎来高潮。全美50个州和首都华盛顿特区出现大规模示威。全球多个国家和地区也加入声援行列。在伦敦，美国驻英国大使馆前聚集好几千人，大家手举标语牌，高喊口号：“没有正义就没有和平”、“黑人命也是命”、“英国也不清白”等。此前一天，首相府唐宁街10号附近也聚集不少示威群众。一名骑警的马突然受惊，撞上路灯杆，警察从马上摔下，马穿过人群奔马厩，引发一阵小骚乱。在西南部的布里斯托，抗议者把当地一座铜像拉倒，扔进了河里。这座雕像...
2020-06-09 14:00:03 警察黑人美国
| 留言与评论（共有 0 条评论） |
